بیماران سیستینوزیس دارو ندارند

به گزارش بخش استانی وبانگاه به نقل از خبرگزاری تسنیم از شیراز، به آن سیستین می‌گویند، اما دقیقش سیستینوزیس است؛ یک بیماری متابولیکی که با تجمع غیرطبیعی سیسـتین در اعضـای مختلـف بدن نظیر کلیه، چشم، عضله، لوزالمعده و مغز مشخص می‌شود.

تجمع سیستین در سلول‌های بدن موجب اختلال کارکرد اعضای مختلف بدن می‌شود. این بیماری یک اختلال ژنتیکی است که معمولاً از الگوی وراثت مغلوب پیروی می‌کند.

سیستینوزیس اگرچه عفونی نیست، اما در شمار بیماری‌های ژنتیک قابل انتقال است که موجب انباشت اسید آمینه سیستین در داخل سلول‌ها و تشکیل کریستال می‌شود.

این کریستال‌ها با آسیب به سلول‌ها اثرات منفی خود را روی اعضای به ویژه کلیه و چشم‌ها پیاده می‌کنند و به مرور زمان در بسیاری از بیماران در سنین نوجوانی موجب از کار افتادن کلیه و نیاز به پیوند می‌شود.

این دسته از بیماران که طبق آخرین آمار‌های رسمی حدود 230 نفر هستند به استفاده مستمر به دارویی تحت عنوان سیستاگون و قطره چشمی سیسـته آمـین بـرای برداشتن کریستال‌های سیستین در قرنیه نیاز دارند.

داور‌های وارداتی روی این بیماران جواب داده، اما حالا هم دسترسی به آنها سخت شده و هم قطره چشمی دیگر وارد نمی‌شود و باید از مشابه ایرانی استفاده کنند که ظاهرا بسیاری از بیماران مبتلا به سیستین از استفاده آن امتناع می‌کنند.

بیماران سیستینوزیسی در طول روز به دلیل اثر کوتاه مدت سیستاگون، چند مرتبه مصرف می‌کنند؛ این دارو تنها زمانی مـؤثر اسـت کـه دائـم مصرف شود.

بیماری‌ای که تا 30 سال پیش ناشناخته بود

شهرزاد محمدی که با 34 سال سن، بزرگترین بیمار سیستینوزیسی ایران محسوب می‌شود، گفت: متاسفانه این بیماری تا 30 سال پیش شناخته شده نبود و تشخیصی صورت نمی‌گرفت و به همین دلیل بیماران فوت می‌کردند.

وی در خصوص این بیماری نادر که حدود 230 نفر در کشور به آن مبتلا هستند، می‌گوید: این بیماری مادرزادی است و از بدو تولد شروع می‌شود. عدم رشد کافی در نوزادی، عدم تعادل زمان شروع راه رفتن در نوزادی و حساسیت به نور در دو سالگی به بالا موجب رسوب سیستین در برخی از اعضای بدن به ویژه کلیه و چشم می‌شود.

محمدی که خود از نوزدای با این بیماری دست و پنجه نرم می‌کند، ادامه داد: معمولا در سنین نوجوانی نیاز به پیوند بر اثر ابتلا به این بیماری ایجاد می‌شود.

وی با بیان اینکه به دلیل رسوبات ناشی از این بیماری در چشم نیاز به یک قطره چشمی داریم، گفت: اصلی‌ترین داروی ما سیستاگون است که عملکرد کلیه را بهبود می‌بخشد.

تا پارسال داروی خارجی ارزان‌قیمت داشتیم

محمدی اضافه کرد: تا سال گذشته نمونه خارجی این دارو در دسترس بود و بیش از 95 درصد هزینه آن را بیمه تقبل می‌کرد. تقریبا ماهانه به طور متوسط هر بیمار 500 هزار تومان برای مصرف دارو هزینه می‌کند که البته بسیاری از بیماران مبتلا هم توان پرداخت این هزینه را ندارند و با کمک خیرین …تامین می‌شود.

وی گفت: مشابه ایرانی این دارو هم اخیرا به بازار آمده، اما اطلاعی از عوارض آن نداریم و نمی‌دانیم آیا همانند مشابه خارجی مفید است یا نه؟ چرا که برخی از بیماران با مصرف آن دچار حالت تهوع و عوارض دیگر شده‌اند.

محمدی که نگران جایگزینی سیستاگون ایرانی به مشابه خارجی این داور است، افزود: نمونه خارجی قطره چشمی هم تاکنون نداشته‌ایم و فقط یک شرکت دارویی به صورت تحقیقاتی وارد بازار می‌کرد که ابتدا رایگان بود، اما حالا هزینه آن را از بیمار دریافت می‌کند. به چشم پزشک که مراجعه می‌کنیم می‌گوید رسوب سیستین در چشمتان است و ما حتی با نور و آفتاب هم اذیت می‌شویم و نگرانیم که تاری دید و نهایتا نابینایی ایجاد شود.

داروی 12 میلیونی

این بیمار که امیداور است وزارت بهداشت نمونه خارجی این دارو را هم وارد بازار کند، در عین حال هم نگران است که اگر نمونه خارجی وارداتی این داور مشمول بیمه نشود، باید هزینه‌ای معادل 12 میلیون تومان برای خرید هر یک قطره بپردازند.

محمدی تاکید دارد که بیماران سیستینوزیسی باید داروی خارجی مصرف کنند و قیمت آن هم منطقی باشد تا توان تامین آن را داشته باشند.

وی معتقد است که تامین داوری بیماران سیستینوزیسی در کشور هزینه زیادی روی دست دولت نمی‌گذارد و با توجه به تعداد کم بیماران می‌تواند دارو را رایگان در اختیار آنها قرار دهد.

اگر بیماری تا یک سالگی تشخیص داده نشود …

مسلم احمدی، دیگر بیمار مبتلا به سیستینوزیسی که از یک سالگی بیماری‌اش تشخیص داده شده است، می‌گوید: بیماران سیستینی با وزن طبیعی به دنیا می‌آیند و از 11 ماهگی شروع به خوردن آب فراوان کرده و متعاقب آن وزن کم می‌کنند، به گونه‌ای که چرخه رشد متوقف می‌شود. اگر بین یک تا دو سالگی این بیماری پیگیری و داور مصرف نشود، وزن و قد نوزاد کاملا متوقف می‌شود.

این بیمار 19 ساله با بیان اینکه داروی ما یک کپسول سیستاگون برای از بین بردن رسوب و کریستال در بدن و یک قطره چشمی است، گفت: اگر کریستال چشم با قطره شست و شو داده نشود، ممکن است در قرنیه و بخش‌های زیرین رسوب پیدا کند و نهایتا نابینایی را ایجاد کند.

نگرانیم داروی مشابه داخلی موثر نباشد

احمدی با بیان اینکه قطره خارجی هم تاکنون وارد ایران نشده است، ادامه داد: تا سال گذشته نمونه خارجی سیستاگون استفاده می‌شد، اما اکنون نمونه ایرانی آمده که نگرانیم جایگزین نمونه خارجی شود.

وی که از 18 سال پیش تاکنون هر شش ساعت یکبار باید این کپسول را مصرف کند، افزود: نبود این داور در مقاطعی باعث شد کلیه‌هایم در هشت سالگی از کار بیفتد و نیازمند پیوند شوم.

این بیمار مبتلا به سیستینوزیسی از وزارت بهداشت خواست که به داد این بیماران در کشور برسد تا بلایی که پیوند کلیه بر سرشان آورده بر چشم شان پیاده نشود.

احمدی با بیان اینکه دیگر طاقت اذیت شدن از ناحیه چشم‌مان را هم نداریم، خطاب به وزیر بهداشت، درمان و آموزش پزشکی عنوان کرد: قطره وارد کنید تا از آسیب جدی به چشم مان جلوگیری شود.

وی تصریح کرد: اولین رسوبی که با نخوردن دارو متوجه ما می‌شود ابتدا کلیه و به تدریج در دیگر اعضای بدن است و هر سه ماه نیاز به آزمایش مجدد داریم.

انتهای پیام/424.